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  白血病
疾病概述
 疾病概述:
  1847年德国病理学家鲁道夫·魏尔啸首次识别了白血病。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞(stem cell)每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。
  各型急性白血病的临床表现主要包括骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现(如贫血,感染,出血等)以及白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现两大方面.未作特殊治疗的急性白血病,中数生存期为3.3月,近年来由于治疗的进步,预后大为改观.什么原因引起急性白血症 病因不清.急性白血症有什么症状 多数病人起病急,进展快,常以发热,贫血或出血为首发症状.部分病例起病较缓,以进行性贫血为主要表现:
  (一)贫血 发病的均有贫血,但轻重不等,随病情的发展而加重.表现苍白,无力等.贫血的原因一方面是白血病细胞扩增,正常造血细胞被排挤,另一方面由于白血病细胞生成的抑制因子(抑制活性),抑制正常造血。
  (二)出血 多数患者在病程中均有不同程度之出血,以皮肤瘀点,瘀斑,牙龈出血,鼻衄为常见.严重者可有内脏出血,如便血,尿血,咳血及颅内出血.M3亚型往往出血较重.出血原因:血小板质与量的异常;白血病细胞对血管壁的浸润或在血管内形成白细胞栓子,使血管破裂;感染可进一步使血小板减少,纤溶活性增强等。
  (三)发热 是急性白血病常见的症状之一.大多数之发热为继发感染引起.感染热一般热度较高,常>39℃伴有发冷,寒战,出汗,心动过速等中毒症状.病原菌除一般化脓性细菌之外,由于粒细胞减少,免疫功能降低,平时不致病的细菌也可引起严重感染.如绿脓杆菌,大肠杆菌,变形杆菌,表皮葡萄球菌等,此外,病毒,霉菌以及原虫(如肺孢子虫)也可见.白血病本身有时也可发热,称为非特异性热或肿瘤热.可由于白细胞破坏,释放致热原或白介素Ⅰ,前列腺素E2及肿瘤坏死因子的生成增加有关.肿瘤热的特点:体温往往>37.8℃,即使高达40℃,但常无寒战,出汗,心速等中毒症状,检查无感染证据,足量抗生素治疗无效,但抗白血病治疗可使体温下降。
  1, 起病 白血病起病急骤或缓慢,儿童及青少年病人多起病急骤.常见的首发症状包括:发热,进行性贫血,显著的出血倾向或骨关节疼痛等.起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展.此类病人多以进行性疲乏无力,面色苍白,劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状.此外,少数患者可以抽搐,失明,牙痛,牙龈肿胀,心包积液,双下肢截瘫等为首发症状起病.
  2, 发热和感染
  A,发热是白血病最常见的症状之一,可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型.发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎,口腔炎,肛周炎最常见,肺炎,扁桃体炎,齿龈炎,肛周脓肿等也较常见.耳部发炎,肠炎,痈,肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症,脓毒血症等.
  B, 感染的病原体以细菌多见,在发病初期,以革兰阳性球菌为主.病毒感染虽较少见但常较凶险,巨细胞病毒,麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎,须注意.
  C, 出血 出血亦是白血病的常见症状,出血部位可遍及全身,以皮肤,牙龈,鼻腔出血最常见,也可有视网膜,耳内出血和颅内,消化道,呼吸道等内脏大出血.女性月经过多也较常见并可是首发症状.
  D, 贫血 早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血,以后在发展成白血病.病人往往伴有乏力,面色苍白,心悸,气短,下肢浮肿等症状.贫血可见于各类型的白血病,但更多见老年病人,不少病人常以贫血为首发症状.
  急性白血症需要做哪些检查:
  一、血象:白细胞多数在10-50×109/L,少部分<5×109/L或>100×109/L.白细胞过高或过低其预后较差;
  二、骨髓象: 白血病细胞的形态一般与正常原始及幼稚细胞不同,骨髓中其他系列细胞减少;
  三、细胞化学;
  四、生化检查;
  五、染色体检查。
  根据白血病细胞的类型,临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL)和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类,每类又有几型.目前国内外通用的分型如下: ①ANLL分为7型,即粒细胞白血病未分化型(M1)、粒细胞白血病部分分化型(M2)、早幼粒细胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)、巨核细胞型(M7); ②ALL分为L1、L2和L3型,近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、B、前B、普通型和未分化型.病人常突然发生贫血、感染和出血及肝脾、淋巴结肿大和胸骨压痛,血常规和骨髓检查可确定诊断。
  白血病在综合支持疗法的基础上,采取联合化疗,免疫治疗,细胞生长因子与造血干细胞移植,中医治疗等多科学综合疗法,使患者缓解率明显提高,缓解期,生存期,特别是无症状存活期延长,相当一部分患者长期存活,甚至治愈。
  绿色综合疗法结合化疗
  目前绿色综合治疗联合化疗是治疗白血病最主要手段,造血干细胞移植因难以找到相配型的干细胞及移植后免疫排斥反应及费用等问题目前难以推广.化疗的同时应用中医中药,排毒等综合治疗可以明显减轻化疗的副作用,增强化疗的敏感性。
  生物治疗
  生物治疗在白血病治疗中的应用,特别是各种造血刺激因子如GM-CSF,G-CSF,M-GCSF,红细胞生成素的应用,可明显缩短骨髓和血象的抑制,加速缓解并减少并发症的发生,使白血病的治疗安全性有了很大提高.白介素Ⅱ,LAK细胞等对白血病有一定疗效.基因治疗目前已经成为白血病治疗的研究热点.骨髓移植(BMT):异基因骨髓移植(Allo-BMT),对病人进行超大剂量放疗,化疗预处理后,将健康骨髓中的造血干细胞植入病人体内,可以使其造血及免疫功能获得重建。
  首先,不要过多地接触X射线和其他有害的放射线.从事放射线工作的人员要做好个人的防护,加强预防措施。婴幼儿及孕妇对放射线较敏感,易受伤害,妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线,否则胎儿的白血病发病率较高.不过偶尔的,医疗上的x线检查,剂量较小,基本上不会对身体造成影响。
  其次,不要滥用药物。使用氯霉素,细胞毒类抗癌药,免疫抑制剂等药物时要小心谨慎,必须有医生指导,切勿长期使用或滥用。
  第三,要减少苯的接触,慢性苯中毒主要损伤人体的造血系统,引起人白细胞,血小板数量的减少诱发白血病.从事以苯为化工原料生产的工人一定要注意加强劳动保护。

 



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