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  颅内高压综合症
疾病概述
 疾病概述:
  侧卧位测量成年人平均脑脊液压力超过1.96kPa(相当200mmH2O)时,即为颅内压增高。颅内高压综合征(intracranial hypertension)是由多种原因造成颅内容物的总容积增加,或由先天性畸形造成颅腔容积狭小时,颅内压力增高并超出其代偿范围,继而出现的一种常见的神经系统综合征,又称颅内压增高(increased intracranial pressure)。

  颅内压增高可引起一系列生理紊乱和病理改变,如不及时诊治,患者往往因脑疝而导致死亡。

  (一)发病原因

  引起颅内压增高的常见病因有:

  1.颅脑损伤,如脑挫裂伤、颅内血肿、手术创伤、广泛性颅骨骨折、颅脑火器伤、外伤性蛛网膜下隙出血等。

  2.颅内占位性病变,包括各种癌瘤、脓肿、血肿、肉芽肿、囊肿、脑寄生虫等。这是颅内压增高最常见的病因。

  3.脑血管疾病,常见疾病为脑梗死、高血压性脑出血、蛛网膜下隙出血、高血压脑病等。

  4.颅内炎症,如各种脑炎、脑膜炎、败血症等。

  5.脑缺氧,如多种疾病造成的呼吸道梗阻、窒息、心搏骤停、一氧化碳中毒及缺氧性脑病等。

  6.中毒及代谢失调,如肝性脑病、酸中毒、铅中毒、急性水中毒和低血糖等。

  7.假脑瘤综合征又名良性颅内压增高。

  8.先天性异常,如导水管的发育畸形、颅底凹陷和先天性小脑扁桃体下疝畸形等,可以造成脑脊液回流受阻,从而继发脑积水和颅内压增高;狭颅症,由于颅腔狭小,限制了脑的正常发育,也常发生颅内压增高。

  (二)发病机制

  1.引起颅内压增高的机制 有以下几个方面:

  (1)脑组织的体积增加,这是由于脑水肿的原因。

  (2)颅内血容量增加,各种原因引起血液中的二氧化碳蓄积或碳酸血症,可使脑血管扩张,脑血流量急剧增加;丘脑下部、鞍区或脑干损伤时,可导致脑血管调节中枢的功能紊乱,脑血管反应性扩张,使脑血流量急剧增加。

  (3)脑脊液过多,见于各种脑积水。

  (4)颅内占位性病变,为颅腔内额外增加之内容物,除病变本身占有一定的颅腔容积外,还可引起病变周围的脑水肿或脑脊液循环通路的梗阻,从而导致颅内压增高。

  2.颅内高压综合征的病理生理

  (1)全身性血管加压反应:当脑血管的自动调节功能丧失后,为了保持需要的脑血流量,机体通过自主神经系统的反射作用,使全身周围血管收缩,血压升高,心搏出量增加,以提高脑灌注压,同时伴有呼吸节律减慢,呼吸深度增加。这种以升高动脉压,并伴有心率减慢、心搏出量增加和呼吸节律减慢加深的三联反应,即称为全身性血管加压反应或库欣(Cushing)三主征。多见于急性颅脑损伤或急性颅内压增高患者。

  (2)颅内压力和容积的关系:Langfitt等(1965)经动物实验表明,由于颅内容物的代偿作用,外界病理因素的存在并不一定引起颅内压变化,颅内容物体积与颅内压力的数量增加并不呈直线关系,而是呈指数关系。这种关系也可以用颅内的可塑性(plasticity)与顺应性(compliance)来表示。可塑性来自颅腔内的软组织的可塑性与弹性,是单位容积变化所产生的压力变化,用△P/△V表示。顺应性代表颅腔内的容积代偿功能,是单位颅内压的变化所产生的容积变化,用△V/△P表示。在颅内容物体积增加的早期,有足够的空间可供调节,即顺应性(代偿)较强;颅内容物体积增加的后期,可供调节的空间越来越少,病变扩张遇到的阻力愈来愈大,故颅内压急剧增加。通过检查顺应性和可塑性,有助于判断颅内压增高的严重程度。临床使用的方法如下:脑室引流或腰穿时放出1ml脑脊液,若压力下降甚少说明还在代偿期内,若压力下降超过0.39kPa(3mmHg),则提示颅内压力/容积曲线已超过临界点,即代偿功能已消耗殆尽。

  (3)脑疝形成:颅内病变尤其是颅内占位和损伤,引起颅内压的增高不均匀时,常使脑组织受压移位,部分脑组织通过某些解剖上的裂隙移位到压力较低的部位时,即为脑疝(brain herniation)。这是颅内压增高最致命的紧急情况。

 

  颅内高压综合征是一逐渐发展的过程,其临床表现轻重不一。颅内高压综合征的典型表现,包括颅内压增高本身所致的临床表现,以及引起颅内压增高的病因所致的神经系统缺陷。

  常见症状与体征:

  1.头痛 部位不定,进行性加重。

  2.呕吐 可为喷射性呕吐。

  3.视盘水肿 可伴火焰状出血与渗出。

  4.展神经麻痹伴复视 因展神经在颅底走行最长,高颅压时易受压迫而产生单侧或双侧麻痹及复视,无定位意义。

  5.癫痫样发作 高颅压后期及昏迷时可出现局限性或全身性抽搐。

  6.生命体征变化

  (1)脉搏:急性高颅压时可产生缓脉,颅内压增高愈快,缓脉愈明显。

  (2)呼吸:急性高颅压时,最初呼吸深而慢,至延髓衰竭时,转为呼吸浅、慢而不规则呼吸或叹息样呼吸,最后可突然停止。

  (3)血压:高颅压增高愈快,反射性地引起血压上升愈高,至晚期延髓衰竭时血压下降,出现脑性休克。

  (4)意识:因高颅压和脑水肿,使大脑皮质及脑干网状结构缺血、缺氧,可引起不同程度的意识障碍。慢性高颅压可先出现躁动不安,再出现嗜睡至昏迷。高颅压与意识障碍不一定成正比,视部位而定,如丘脑下部肿瘤或脑干挫伤意识障碍可很重,颅内压不一定很高。

  (5)瞳孔:早期忽大忽小或缩小,如一侧散大,光反应消失说明形成了颞叶钩回疝。

  7.耳鸣、眩晕 高颅压可使迷路、前庭受刺激,以及内耳充血,部分患者可出现耳鸣和眩晕。

  主要临床表现为“三主征”:头痛;恶心呕吐;眼底视盘水肿。其他常见表现为意识障碍、视力减退、复视、抽搐及去皮质强直。有些可表现为情绪不稳、易于激怒或哭泣,或情绪淡漠、反应迟钝、动作和思维缓慢等精神症状。

  在婴幼儿患者,头痛症状常不明显,常出现头皮静脉怒张、头颅增大、囟门扩大、骨缝分开、前囟张力增高或隆起。头部叩诊呈“破壶音”(Macewn征)。

  对慢性颅内高压综合征,头颅X线平片可发现蝶鞍,尤其是鞍背及前、后床突骨质破坏或吸收;颅骨弥漫性稀疏变薄;脑回压迹增多和加深;15岁以前的儿童可见颅缝增宽和分离,年龄越小越多见。因颅内占位引起者,还可见松果体等正常钙化点移位,病理性钙化,颅骨局部增生或破坏,内耳道及其他脑神经孔的异常变化等。

  电子计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)可以发现颅内占位性病变,明确诊断,且这两项检查既安全简便又准确可靠。对于那些具有颅内压增高的客观体征或神经系统检查有阳性发现或临床上高度怀疑颅内压增高的患者,应早期行CT或MRI检查。

  对于颅内压增高的患者,腰椎穿刺有促使脑疝发生的危险,应禁止或慎重做腰穿。必要情况下,应在给予脱水剂后进行腰穿密闭测压为妥。腰穿后还应加强脱水和严密观察。

  典型的颅内高压综合征具有头痛、呕吐及视盘水肿等表现,其中尤以视盘水肿最为客观,依据这一体征,诊断不难。但在急性颅内压增高或慢性颅内压增高的早期,多无视盘水肿,患者可能仅有头痛和(或)呕吐。容易误诊为功能性疾病,产生严重后果。因此,应慎重对待每一个头痛和(或)呕吐患者,警惕颅内压增高的可能。

 

  1.脑脊液检查 压力一般均高于200mmH2O,CSF常规化验检查多正常。对于颅内压增高的患者,腰椎穿刺有促使脑疝发生的危险,对于临床怀疑颅内压增高,而其他检查又无阳性发现者,在无后颅窝体征或颈项强直时,可以考虑慎重进行,应在给予脱水剂后进行腰穿密闭测压为妥。

  2.必要的有选择性的检查依据可能的病因选择 血常规、血电解质、血糖、免疫项目检查,有鉴别诊断意义。

  1.对慢性颅内高压综合征,头颅X线平片可发现蝶鞍,尤其是鞍背及前、后床突骨质破坏或吸收;颅骨弥漫性稀疏变薄;脑回压迹增多和加深。

  2.对于那些具有颅内压增高的客观体征或神经系统检查有阳性发现或临床上高度怀疑颅内压增高的患者,应早期行CT或MRI检查。

 

  本病早期应和血管性头痛等功能性疾病相鉴别,尚需对导致颅内高压综合征的原发病进行鉴别。

  1.颅脑损伤(craniocerebral injury) 任何原因引起的颅脑损伤而致的脑挫裂伤、脑水肿和颅内血肿均可使颅内压增高。急性重型颅脑损伤早期即可出现颅内压增高。少数患者可以较迟出现,如慢性硬膜下血肿等。颅脑损伤后患者常迅速进入昏迷状态,伴呕吐。脑内血肿可依部位不同而出现偏瘫、失语、抽搐发作等。颅脑CT能直接地确定颅内血肿的大小、部位和类型,以及能发现脑血管造影所不能诊断的脑室内出血。

  2.脑血管性疾病(cerebrovascular disease) 主要为出血性脑血管病,高血压脑出血最为常见。一般起病较急,颅内压增高的表现为1~3天内发展到高峰。患者常有不同程度的意识障碍。表现为头痛、头晕、呕吐、肢体瘫痪、失语、大小便失禁等。发病时常有显著的血压升高。多数患者脑膜刺激征阳性。脑脊液压力增高并常呈血性。脑CT可明确出血量的大小与出血部位。

  3.高血压脑病(hypertensive encephalopathy) 高血压脑病是指血压骤然剧烈升高而引起急性全面性脑功能障碍。常见于急进型高血压、急慢性肾炎或子痫,偶或因嗜铬细胞瘤或服用单胺氧化酶抑制剂同时服用含酪胺的食物、铅中毒、库欣综合征等。常急骤起病,血压突然显著升高至33.3/20kPa(250/150mmHg)以上,舒张压增高较收缩压更为显著。常同时出现严重头痛、恶心、呕吐、颈项强直等颅内压增高症状。神经精神症状包括视力障碍、偏瘫、失语、癫痫样抽搐或肢体肌肉强直、意识障碍等。眼底可呈高血压眼底、视网膜动脉痉挛,甚至视网膜有出血、渗出物和视盘水肿。CT检查可见脑水肿、脑室变窄。

  4.颅内肿瘤(intracranial tumour) 可分为原发性颅内肿瘤和由身体其他部位的恶性肿瘤转移至颅内形成的转移瘤。脑肿瘤引起颅内压的共同特点为慢性进行性的典型颅内压增高表现。在病程中症状虽可稍有起伏,但总的趋势是逐渐加重。少数慢性颅内压增高患者可突然转为急性发作。根据肿瘤生长的部位可伴随不同的症状,如视力视野的改变,锥体束损害、癫痫发作、失语、感觉障碍、精神症状、脑桥小脑角综合征等。头颅CT可明确肿瘤生长的部位与性质。

  5.脑脓肿(brain abscess) 常有原发性感染灶、如耳源性、鼻源性或外伤性。血源性初起时可有急性炎症的全身症状,如高烧、畏寒、脑膜刺激症状、白细胞增高、血沉块、腰椎穿刺脑脊液白细胞数增多等。但在脓肿成熟期后,上述症状和体征消失,只表现为慢性颅内压增高,伴有或不伴有局灶性神经系统体征。脑脓肿病程一般较短,精神迟钝较严重。CT扫描常显示圆形或卵圆形密度减低阴影,静注造影剂后边缘影像明显增强,呈壁薄而光滑之环形密度增高阴影,此外脓肿周围的低密度脑水肿带较显著。

  6.脑部感染性疾病(brain infectious disease) 脑部感染是指细菌、病毒、寄生虫、立克次体、螺旋体等引起的脑及脑膜的炎症性疾病。呈急性或亚急性颅内压增高,少数表现为慢性颅内压增高,起病时常有感染症状,如发热、全身不适、血象增高等。部分病例有意识障碍、精神错乱、肌阵挛及癫痫发作等,严重者数天内发展至深昏迷。重要特点为常出现局灶性症状,如偏瘫、失语、双眼同向偏斜、部分性癫痫、不自主运动。其他尚可有颈项强直、脑膜刺激征等。脑脊液常有炎性改变,如脑脊液白细胞增多,蛋白量增多,或有糖或氯化物的降低,补体结合试验阳性等。头颅CT可见有炎性改变。

  7.脑积水(hydrocephalus) 由于各种原因所致脑室系统内的脑脊液不断增加,同时脑实质相应减少,脑室扩大并伴有颅压增高时称为脑积水,也称为进行性或高压力性脑积水。脑室造影可见脑室明显扩大。CT检查可发现肿瘤、准确地观察脑室的大小并可显示脑室周围的水肿程度。

  8.良性颅内压增高(benign intracranial hypertension) 又名“假性脑瘤”,系患者仅有颅内压增高症状和体征,但无占位性病变存在。病因可能是蛛网膜炎、耳源性脑积水、静脉窦血栓、内分泌疾病等,但经常查不清。临床表现除慢性颅内压增高外,一般无局灶性体征。

  9.其他 全身性疾病引起的颅内压增高的情况在临床上也相当多见。如感染中毒性脑病、尿毒症、水电解质及酸碱平衡失调、糖尿病昏迷、肝昏迷、食物中毒等。这些病发展到严重程度均可出现颅内压增高的表现。结合疾病史及全身检查多能做出明确的诊断。

  当颅内压增高到使脑组织移位嵌入硬脑膜裂隙或颅骨孔道时,即为脑疝。常见有颞叶钩回疝(天幕疝、天幕裂孔疝、小脑幕切迹疝)和枕骨大孔疝(小脑延脑疝)两种。

  (一)治疗

  1.病因治疗 就是针对引起颅内压增高的病因进行合理的治疗。对于颅内占位或颅内血肿等应采取手术治疗;有脑积水者可行脑脊液分流术;针对颅内感染或寄生虫给予抗感染或抗寄生虫治疗等。同时注意保持呼吸道通畅,改善脑缺氧及脑代谢障碍,给氧及纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱,以打断引起脑水肿的恶性循环。

  2.降低颅内压和抗脑水肿 常用药物:20%的甘露醇250ml快速静脉滴注,每4~6小时1次;速尿20~40mg,每天静脉推注2~4次,常与甘露醇交替使用;甘果糖(甘油果糖)注射液250~500ml,每天静脉滴注2~3次;地塞米松5~10mg,静脉或肌内注射,2~3次/d,或氢化可的松100mg静脉滴注,1~2次/d;20%的人血白蛋白10~20g或浓缩干血浆等大分子的胶体静脉输入;近期新药七叶皂甙钠具有类固醇激素样作用,适用于颅内压增高不严重者,每次20~40mg,2~3次/d。如颅内压增高不严重,也可口服50%的甘油盐水、氢氯噻嗪(双氢克脲噻)及氨苯蝶啶等。

  若药物治疗无效或颅内压增高症状不断恶化,可行脑室穿刺引流术,或施行颞肌下减压术、大骨瓣减压术等。

  3.控制液体入量、防止快速输液 每天液体入量一般限制在2000ml左右,应根据患者对脱水药物的反应、尿量多少、中心静脉压及电解质的变化等因素综合考虑液体的入量及输液速度。

  4.监护病情变化 严密观察患者的主诉、意识状态、瞳孔大小及生命体征的变化,有条件者可进行持续颅内压监护。

  5.其他 如冬眠低温治疗,可通过降低脑组织的代谢活动,减少耗氧量,防止脑水肿的发生与发展,起到降低颅内压的作用。但它的效果不明显,目前已少用。

  (二)预后

  经有效的脱水治疗或手术治疗,控制颅内高压综合征并不难,但病因治疗的效果因病而异。病因不去除,则颅内高压综合征还会出现反复。

  积极防治原发病是最主要的预防措施。对良性颅内压增高及先天性异常,应及时诊断,早期治疗。

 



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